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SMA分型

根據患者發病年齡和臨床表現的嚴重程度,臨床上將SMA分為4型。

Ⅰ型SMA也被稱作沃德尼格·霍夫曼病(Werdnig-Hoffmann Disease),表型最為嚴重?;純和ǔT?個月內就會出現四肢及軀干嚴重肌張力減退而呈現無力的癥狀、肌腱反射消失、呼吸困難。甚至大多數病例是還不滿3個月即被檢出。通常兩歲前就會因呼吸衰竭而死亡。

Ⅱ型SMA也被稱作Dubowitz Disease?;純涸诹鶄€月到一歲半時,會出現對稱性下肢近端肌肉無力,導致無法走路和站立。通常頭部肌肉較不受影響,可做正常的面部表情。出現咳嗽困難。隨著成長,通?;颊邥霈F脊柱側彎的情況,骨密度降低會使得他們更容易骨折。如果得到悉心照料,II型SMA患者可以活至成年。

Ⅲ型SMA通常也被稱作庫杰爾博格·偉蘭德?。↘ugelberg-Welander)或少年型脊肌萎縮癥。一歲至成年都有可能發病。該型SMA患者可獨自站立行走,但隨著病程的發展,運動功能逐漸受限。部分患者會在童年、青年甚至成年時喪失行走能力。

型(成年發?。?/b>

成年型患者的癥狀通常出現于35歲后。該型SMA較為罕見。隱形發病,病情進展緩慢。運動功能受限小。